3. Гемофилия
Методическое пособие для самостоятельной подготовки студентов по теме "Уход при заболеваниях крови" МДК Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах. МДК Сестринская помощь при различных состояниях и заболеваниях. Тема: Особенности оказания сестринской помощи детям.
Гемофилия является общим наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным недостатком фактора свертывания крови VIII или IX. Частоту и тяжесть кровотечений определяет степень дефицита фактора. Кровоизлияние в глубоких тканях и суставах обычно развивается в течение нескольких часов после травмы. Гемофилия диагностируется у пациентов с повышенным частичным тромбопластиновым временем и нормальным протромбиновым временем и количеством тромбоцитов; это подтверждается путем проведения специфических анализов фактора.
Гемофилия является одним из самых опасных для жизни состоянием у детей, которое встречается с частотой 1 случай на 10—50 тысяч человек. Заболевание относится к группе коагулопатий, имеет наследственную природу и передается в по материнской линии. Сопровождается патология нарушением выработки определенных факторов свертываемости крови VIII, IX или XI , что приводит к различного рода кровотечениям.
